女孩一出生，腹中便有娘胎里帶來的“寄生胎”，卻因為種種原因而未接受診治。就這樣一直長到8歲，孩子肚子凸起大如排球，越來越不舒服，父母帶著她再次求醫(yī)。廣東省中醫(yī)院胃腸腫瘤中心刁德昌教授在連州當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的邀請下前往會診，最終將孩子接到廣州，成功實施切除術(shù)。

女童罹患罕見巨瘤 腹部凸起如排球

刁德昌見到8歲女孩小邱時，發(fā)現(xiàn)其體型比同齡孩子消瘦，體重僅40多斤，但肚子卻凸起宛如一個排球，腹部的“腫瘤”直徑達(dá)到25厘米。

(資料圖)

據(jù)了解，小邱1歲體檢時，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告知她的父母，小邱體內(nèi)疑似有一個腫瘤。但由于當(dāng)年設(shè)備簡陋，無法清楚診斷腫瘤的大小、性質(zhì)，建議其到大醫(yī)院進(jìn)一步診治?？粗∏窕畋膩y跳，沒有什么不適，父母便抱著僥幸心理帶著小邱回家了。

今年6月開始，小邱總感覺上腹部疼痛，與瘦弱的身體相比肚子卻越來越大，有時呼吸都困難，嚴(yán)重影響了日?；顒?。經(jīng)過醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)，小邱體內(nèi)長了一個巨大“腫瘤”，嚴(yán)重壓迫了肝臟、腹腔大血管和膈肌，相應(yīng)器官出現(xiàn)了嚴(yán)重的擠壓和變形。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生還沒有見過這么小的孩子體內(nèi)竟長出這么大的腫瘤，于是聯(lián)系到刁德昌。

25厘米“腫瘤” 原是罕見的巨大寄生胎

通過腹部檢查，刁德昌摸到骨骼樣的硬性結(jié)節(jié)，腫瘤質(zhì)地堅硬，無法推動，說明腫瘤已經(jīng)與周圍器官和組織形成了致密粘連，甚至已經(jīng)侵犯了周圍器官。

影像學(xué)檢查結(jié)果顯示，腫瘤位于腹部生命的核心部位，向上頂住了心臟和右肺，向前推擠并包繞了下腔靜脈，手術(shù)難度可想而知，隨時都有可能損傷大血管危及生命。面對這個難度極大、風(fēng)險極高的病例，刁德昌決定搏一把，征得父母同意后，把小女孩轉(zhuǎn)到省中醫(yī)院進(jìn)一步診治。

在省中醫(yī)院胃腸腫瘤中心，小邱接受了各項檢查。術(shù)前CT提示，腫瘤位于右上腹腹膜后，考慮為罕見的體內(nèi)巨大寄生胎，位于右肝后方的腹膜后區(qū)域，直徑達(dá)25厘米。

寄生胎是一種世界罕見的先天性疾病，遺傳學(xué)上又稱“胎中胎”，發(fā)病率約為五十萬分之一。目前，全球相關(guān)文獻(xiàn)中僅報道200余例。

檢查發(fā)現(xiàn)，由于該寄生胎早已死亡，呈腫瘤性生長。腫瘤將下腔靜脈向前包繞、推擠達(dá)前腹壁附近，將腹主動脈向左側(cè)嚴(yán)重推擠。肝臟、右側(cè)腎臟、膈肌、右肺都受到了嚴(yán)重擠壓，右肺功能也受到損害。

最具有挑戰(zhàn)性的是，腫瘤與器官之間沒有任何分界線，手術(shù)極有可能損傷腹主動脈或者下腔靜脈導(dǎo)致大出血而死亡。而肝門區(qū)和腎門區(qū)的解剖分離也是極為困難的，隨時都有可能出現(xiàn)不可預(yù)測的致命事件。

同時，手術(shù)對小孩肺功能、心臟功能也是一個極大的考驗。

多學(xué)科合作“拆彈” 患兒術(shù)后8天順利出院

為了保障手術(shù)順利，刁德昌團(tuán)隊在院內(nèi)組織了多次討論。醫(yī)院麻醉科、兒科、重癥醫(yī)學(xué)科、輸血科等多個科室一同進(jìn)行了術(shù)前多學(xué)科會診，針對各種可能出現(xiàn)的手術(shù)情況，準(zhǔn)備了充足手術(shù)預(yù)案。

當(dāng)?shù)蟮虏蜷_腹腔，見到的是拇指粗的下腔靜脈被腫瘤270度包繞，并向前推擠在腹壁下。手術(shù)團(tuán)隊首先把下腔靜脈從腫瘤中成功游離，再將腫瘤從側(cè)腹壁和腸系膜中仔細(xì)解剖游離；接著是與緊密粘連的右腎血管、輸尿管分離，以及從下腔靜脈的纏繞中解套，最終將腫瘤完整切除。

就在腫瘤從患兒體內(nèi)移除那一瞬間，患兒突然血壓下降、心率飆升！原來，腫瘤“搬走”后，腹腔內(nèi)長期受壓的血管突然開放，回心血量瞬間大幅度減少。按照術(shù)前預(yù)案，手術(shù)團(tuán)隊立即用紗布填充壓迫手術(shù)創(chuàng)面，用大量液體擴(kuò)容，用血管活性藥物興奮心臟、收縮外周血管等措施，讓血壓逐步上升至正常，危機(jī)解除。耗時65分鐘的手術(shù)終于成功了，出血量僅20毫升。

術(shù)后，在護(hù)理團(tuán)隊精心護(hù)理下，小邱恢復(fù)順利，術(shù)后第8天就出院了。

（廣州日報全媒體記者周潔瑩 通訊員宋莉萍、查冠琳）

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